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Hypersomnie idiopathique, hypersomnies centrales primaires et secondaires; somnolence, fatigue et sommeil  
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20-08-2017
 
 
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    La cataplexie est un brutal affaiblissement musculaire, sans altération de la conscience, en rapport avec des émotions fortes. Celui ci peut-être total : la personne tombe alors par terre (collapsus postural complet). Les patients se comparent alors à une bougie qui fond; mais celle ci peut-être partielle, il s'agit alors d'un affaiblissement musculaire localisé. Il peut par exemple y avoir un genou "qui lâche", ou alors la mâchoire qui tombe, le coup, un membre... Cela peut donc être associé avec des problèmes de vision ou de voix. La personne pourra avoir une apparence de grande fatigue ou somnolence alors qu'elle n'aura nullement envie de dormir : la cataplexie est "juste" physique. Lors de la cataplexie il y a abolition du réflex ostéo tendineux (réflex H) qui peut servir à différencier la cataplexie d'un malaise.
 
    La cataplexie est généralement brève, elle va durer de quelques secondes à quelques minutes. Elle est le plus souvent à déclenchement brutal, mais parfois elle vient peu à peu comme un gradient. Dans ce dernier cas la cataplexie pourra être retenue (combattue) mais au prix d'une intense fatigue par la suite. Elle est souvent déclenchée par une forte émotion et la plupart du temps, une émotion positive: fou rire, excitation; mais on rencontre également des émotions négatives comme déclencheur : la colère ou le stress. Ici on verra vraiment le sens de la phrase "s'écrouler de rire!". La cataplexie est donc est très forte amplification d'une situation normale
Mais lorsque la cataplexie est totale ce temps va paraitre très long puisque les personnes vont rester par terre tout en étant conscient de ce qui se passe autour d'eux.
 
    La cataplexie ne se retrouve que dans la narcolepsie . C'est donc un trouble suffisant pour poser la diagnostique. La cataplexie peut être présente dès l'apparition de problème de somnolence mais elle peut également apparaitre par la suite. La cataplexie peut se rencontrer chez des enfants à partir de 5 ans; dans ce cas une cause auto immune est fortement probable et on pourra envisager un traitement immunosuppresseur qui diminuera la fréquence des cataplexies et limitera la perte neuronale. Mais ceci ne sera faisable qu'au tout début de la maladie d'où l'importance de détecter la narcolepsie dès sa survenue chez l'enfant. 
 
    L'état de mal cataplectique est généralement déclenché au sevrage du traitement anti cataplectique. Le patient va alors subir des cataplexies en série ou de très longues durées rendant impossible toute activité pendant cette phase. Il faut donc faire attention à l'arrêt des traitements anti-cataplectiques qui doivent se faire progressivement sauf cas particulier.
 
    Plus de 90% des patients présentant des cataplexies sont positive au HLA DQB1*0602 et auront un taux d'hypocrétine effondré dans le liquide céphalo-rachidien (LCR). Alors que pour les narcoleptiques sans cataplexie ils ne sont qu'environ 40% à présenter ce typage HLA DQB1*0602.
 
Mais il ne faut pas confondre une cataplexie avec une perte de connaissance ou un endormissement brutal; dans ce dernier cas la personne se réveillera après une dizaine de minutes en étant confuse.  De plus attention à ne pas prononcer catalepsie qui correspond à une rigité musculaire retrouvée dans certaines hystéries et sous état d'hypnose.
Dernière mise à jour : ( 19-04-2009 )
 
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